骨良性纤维组织细胞瘤的影像表现与鉴别,组织细胞纤维瘤

组织细胞纤维瘤(非成骨性纤维瘤,非骨化性纤维瘤,干骺端错构瘤,干骺端纤维性缺损,纤维皮质缺损,纤维组织细胞)

骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocy
toma,BFH)是原发于骨的间叶肿瘤,属于世界卫生组织分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中,极少数起源于骨中,但两者具有相同的组织学表现。良性纤维组织细胞瘤具有纤维母细胞与组织细胞分化特点,与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上相似,但是具有不同的临床和放射学特点。

发病原因

1 临床特征

是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。

发生于成人,男女发病率无明显差别。全身骨骼均可发生,但以四肢长骨居多,尤以股骨、胫骨多见。发生于干骺端多见。其余报道发生于长骨骨干、骨盆、肋骨、指骨、颈椎及上颌骨。临床表现通常以局部疼痛为主,有时可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性,手术刮除后可局部复发,出现进展性骨破坏,但不转移。

发病机制

2 影像学特征

肉眼病变呈椭圆形,大小不一,剖面质韧为黄色或锈棕色,不含骨组织,肿瘤周围有一薄的骨质硬化带。

病变均为溶骨性,边界光滑,多数有硬化缘,内部可见粗糙骨小梁。在长骨,可起源于骨干及干骺端,后者累及骨骺多见。初期,病变位于骨髓腔内,偏心性生长,随病变进展,骨皮质受侵变薄,可出现病理性骨折。

组织形态主要由纤维结缔组织构成,排列成漩涡状或轮辐状,细胞之间为胶原纤维。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞,这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞,病灶内还可见散在或成堆的多核巨细胞,体积小,核一般为3~10个。也可见吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞,当大量泡沫细胞存在时,吞噬大量色素,标本呈锈棕色,易误诊为黄色瘤,此外,还可见淋巴细胞和浆细胞分散于组织间,病变内无新生骨形成,周缘可见有反应性骨质硬化增生。

3 鉴别诊断

组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。

3.1 骨巨细胞瘤
多呈膨胀性、偏心性骨质破坏,多房性骨破坏,骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应,发生于膝关节周围,多累及骨端,血管造影多数有轻度至中度血运增加,均与良性纤维组织细胞瘤不同;组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多;而BFH梭形细胞和多核巨细胞体积较小,
分布较稀疏,核数较少,泡沫细胞较多。本组病例均发生于骨端,呈边界清楚的膨胀性溶骨性破坏,术前误诊为骨巨细胞瘤,确诊须依靠病理。

发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。

3.2 非骨化性纤维瘤
发病年龄10~20岁以下青少年多见,BFH发病年龄更大些。部位,多数位于膝关节周围,呈偏心性、骨皮质稍膨胀变薄,但靠近髓腔侧硬化环均匀,不增厚,破坏区内有较多细小分隔,透过度较高;而骨BFH发病部位多见于长骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦见于锁骨、颈椎椎体。良性纤维组织细胞瘤好发于髂骨和肋骨(该处从不发生非骨化性纤维瘤),也可见于长骨干,多位于骨干中央,偶见于骨骺端。临床特点,临床症状不明显,无疼痛,
发生病理骨折后出现疼痛,有自愈倾向;而BFH疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。组织学,但BFH泡沫细胞相对多些。另外,干骺端纤维性缺损发生于小儿,且成年能自愈,无临床症状,发生于干骺端皮质内,病变范围小,属瘤样病变;若病变范围较大,累及髓腔并形成肿块,即为非骨化性纤维瘤。

组织细胞纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性组织细胞纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。

3.3 骨恶性纤维组织细胞瘤
多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边,皮质常中断缺损,侵犯周围软组织;细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂象,容易鉴别。骨良性纤维组织细胞瘤预后不佳,切除后容易复发,极少数不典型病例发生肺转移。正确诊断此病,有助于临床治疗,扩大切除范围,根治此病。

病变多在干骺端,可随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧皮质内或骨膜下,病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。

组织细胞纤维瘤多无临床症状,偶以轻微疼痛为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。

多发的组织细胞纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形,而无多发神经纤维瘤综合征,这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。

大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗。由于影像学典型特征,诊断多较可靠。

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无相关资料。

治疗

无症状的组织细胞纤维瘤不需治疗。对偶然发现的病灶,可以通过定期随诊,以观察病情的变化。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊,病灶有可能自愈。

预后

组织细胞纤维瘤预后好,文献未见恶变报道。

无相关实验室检查。

组织细胞纤维瘤有典型的X线特征,有些学者认为不需经组织学检查,就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端,靠近骺板,且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性,随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行,病灶内为界限清楚透亮阴影,呈分叶状、卵圆形,周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致,病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄,造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大,骺闭合后病变有可能停止生长。

多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现,可在同一骨内有多个病灶,也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔,病变起始也在干骺端,进一步发展向骨干移行,病变常常对称性存在,这种情况在上肢更为常见,组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛,影像显示为组织细胞纤维瘤,通常误诊为其他肿瘤,而接受手术,大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时,影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆,常需手术确诊。

多发病变的病例,影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤,另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上,有人认为这两种组织学表现完全一致,但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人,发病年龄偏大,除四肢骨外还可见于扁平骨,影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。

可并发病理性骨折。

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