澳门新葡亰平台游戏泪腺多形性腺癌,囊性腺样癌

发病原因

发病原因

病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

病因不明。

发病机制

发病机制

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化,生物学行为发生改变,形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

机制尚不明确。

临床表现

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤,但病程短,泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年,因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块,边界不清,压痛,眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块,眼球移位,疼痛。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤:①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发,目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性,而后转变为恶性,但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型:①病史短,肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除,而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出,眼球移位,无疼痛数年,近期出现上睑肿胀,疼痛。此类型第1次开眶手术,病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。Eeroth报告2513例涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌119例,发生于腮腺者49例,占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺肿瘤的24%。国内程珺报告225例中,162例发生于小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例发生于大涎腺。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。

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肿瘤早期以无痛性肿块为多,肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。

1.流式细胞仪计算技术显示:良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征,异倍体为恶性瘤细胞特征。

临床表现为发病较急,主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块,不规则生长,眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤呈浸润性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁,破坏骨质,故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%,自发痛和触痛均存在,肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤,仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛。

2.病理学检查
肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛,管腔不规则,出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌,间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞,但其腔面细胞微绒毛数目正常,顶部复合连接保持良好,其余细胞连接加宽,无桥粒连接,可类似导管内层细胞。

诊断

3.X线
可发现眶容积扩大,泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别,都可显示泪腺凹扩大。

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;粘液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难,现有的检查方法,如涎腺造影X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

4.超声探查
A超显示泪腺窝占位病变,入肿瘤波较高,声衰减明显,内反射呈“M”形,声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变,形状为类圆形或不规则形,内回声不均或呈块状,声衰减较多,具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

大体形态
此瘤呈圆形或结节状,大小不等,但直径多在2~4cm,与周围组织界限不清。肿块多呈实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰白或淡黄色,湿润,部分可见微小囊腔,少数以大囊为主。

5.CT扫描
早期不易和多形性腺瘤区别,形状为类圆形,高密度,局部有骨凹形成或骨破坏,增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则,局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大,晚期可见广泛骨破坏,病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延,尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。

镜检
肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

6.MRI
对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好,不仅能显示病变范围,还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大,肿瘤内可有坏死腔。

腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞围绕而成,有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见,往往是部分为较大的实性团块,部分仍为筛状结构或小条索,大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

1.多形性腺瘤 病程较长,一般无疼痛感。影像学检查有较特征性的发现。

生物学特点
腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向,因此肿瘤可沿神经周围生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。也可沿着或围绕着血管生长,使血管收缩机能障碍,引起手术时出血。肿瘤还可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期瘤细胞也易侵入血管,发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为43%,常转移到肺、肝和骨,而淋巴转移很少见。

2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似,不易区别。

根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变,对本病诊断缺乏特异性,现已不常使用。B超对显示肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意,也难以显示骨质的改变,对本病可作为辅助检查方法。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,可较准确显示肿瘤的生长方式和范围,也可清楚显示特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示欠敏感。MRI可作为本病的补充检查方法,可清楚显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其向眶外延伸的显示最佳,但难以显示眶壁皮质骨改变。组织病理学检查可以确定诊断。

3.其他肿瘤 可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。

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4.眼眶外侧转移癌
如无既往泪腺肿瘤手术史,在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难,关键在于全身检查。转移癌发展较快,病程较短。

复发和预后

眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。

ACC是一种侵袭性较强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高,尤其是外科切缘阳性者,但该肿瘤生长缓慢,患者可与瘤长时间共存。此类肿瘤术后1/2~1年内定期随访,防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内,丧失进一步治疗的机会。

1.预防:

生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。

组织病理学改变:巨检为无完整包膜,切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像:①筛状,瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状,腔内含嗜碱性黏液,有纤维间隔形成小叶;②管状,衬以多层上皮细胞的管样结构;③实体型,又称基底样型,瘤细胞排列紧密,呈片状或实体状,其间有纤维组织间隔;④粉刺型,多层瘤细胞环绕,中央有坏死灶;⑤硬化型,在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索,同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经及血管。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢,周围常有硬化的基底膜样物质环绕,形同圆柱状,故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。

1.X线检查
涎腺造影X线片早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

2.超声检查
B超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要),边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则,衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

3.CT扫描
腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长,具有明显的增强现象。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为,早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人,年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿瘤内可有钙化,这也是泪腺恶性肿瘤的特征。

有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线,认为:约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT+X线进行正确诊断。其指征为:①邻近骨破坏,骨侵蚀;②肿瘤内钙化;③CT示肿瘤面积较大,蔓延至泪腺外或达眶尖。而且病变愈广泛愈可能是恶性,病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。

4.MRI
肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构如颞窝、颅内等。肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上。如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。

1.泪腺炎性假瘤
有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块,疼痛,甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状。

2.其他泪腺上皮性肿瘤 因CT图像上较特征的形状易于区别。

3.泪腺淋巴瘤
老年人易患泪腺淋巴瘤,病史也较长,无明显疼痛,有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射。

4.与基底细胞癌相鉴别。基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。

腺样囊性癌生长虽慢,但无包膜,且侵袭性很强,浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见,多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的,有1/3出现面瘫。眼眶骨质破坏,向后侵犯可导致眶尖综合征。

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