澳门新葡亰平台游戏肠系膜肿瘤,小肠平滑肌瘤

发病原因

发病原因

原发性肠系膜肿瘤是少见病,可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生,可能有7种来源:淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、平滑肌、血管组织和胚胎残余。

小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层,个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发,大小不一,常为圆形或椭圆形,有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧,常有明显的边界,切面呈淡灰红色,可见编织样纤维束。

发病机制

发病机制

肠系膜肿瘤分良性和恶性,良性瘤和恶性瘤之比约为2∶1。恶性瘤以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤为最多见。多位于小肠系膜中和围绕在小肠系膜的周围,也可位于乙状结肠和结肠系膜中。

1.病理改变
小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔,并将黏膜拉直,由于血供不足而产生溃疡坏死,溃疡面不大且浅,边缘无堤状隆起,可引起肠道出血甚至穿孔,亦可发生黏液性变或囊性变,囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠,肠扭转而引起梗阻症状。

囊肿有来自先天性发育异常,如肠源性囊肿、浆液性囊肿、皮样囊肿等;也有属于新生物瘤,如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性囊肿、炎性囊肿等。肠源性囊肿覆有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织,最多见于回肠系膜,也可发生在空肠系膜或小肠系膜根部。浆液性囊肿内覆有内皮细胞,多在横结肠和乙状结肠系膜,囊肿大小不一,自数厘米至20cm不等,多为单发性单房囊肿。囊内液体通常为黄白色或草黄色透明液体,如有出血或继发感染则可为暗红色液体或脓性液。如溃破可引起腹膜炎。皮样囊肿为半成形胶样物,还可见到毛发。囊状淋巴瘤为多数扩张的淋巴管构成,呈大小不等的乳白色囊样结构,直径自1~10cm以上,多发生于回肠系膜,有时呈弥漫性布满整个小肠系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成,内有透明或乳糜样液。

组织形态:镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成,略大于正常的平滑肌细胞,细胞互相编织形成束,常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维,胞浆丰富呈嗜酸性,核呈长杆形,核内纯染色质细;细胞分化好,无异形性,绝大部分无核分裂,偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞。

良性肿瘤有神经纤维瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;肠系膜的实质性肿瘤多为恶性,其中淋巴肉瘤发病率最高,其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、间皮肉瘤等。淋巴肉瘤表现为结节融合形成大的肿块,或为散在的大小不等的结节。镜下均为弥漫型,属B淋巴细胞源性,以浆细胞为主。脂肪肉瘤外观呈脂肪瘤样黏液样及鱼肉样,镜下分四种类型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型。其中前两型预后良好。可根据镜下核分裂象的多少来判断肿瘤的分化程度,也与肿瘤的转移密切相关。每个高倍视野见1个核分裂象者转移率为11%,10个以上者为33%。

良、恶性的平滑肌肿瘤的区分:在病理上,良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分,甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下:

临床表现依肿瘤的病理类型、生长部位、大小和与邻近组织器官的关系而有不同的表现。症状复杂多样且无特征性,肿瘤较小时无症状,多在因其他疾病开腹时偶尔发现。肠系膜囊肿多见于儿童,而肿瘤不论良性或恶性多见于成人。肿瘤发展到相当程度时才出现症状,常见的症状有:

①平滑肌瘤细胞核分裂数为0~1个/10高倍视野或无核分裂。

1.腹块
是最早也是最常见的症状,肿块可为囊性,也可为实质性,若其质较硬,表面不光滑呈结节状并有压痛,常提示为恶性肿瘤。

②肌瘤细胞无异型性。

2.腹痛
多为胀痛不适,是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器所致。若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

③肌瘤细胞的致密度低。

3.发热
多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是不明原因的发热。高度恶性的软组织肉瘤,部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。

④无瘤周组织侵犯。

4.便血 表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。

⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。

5.其他 如食欲不振、消瘦、贫血、乏力等一些恶性肿瘤全身反应的表现。

⑥肿瘤可有出血,但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。

另外,肿瘤还可压迫膀胱输尿管而致肾盂积水,表现为腰酸、胀痛不适或尿频,也可压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿等。少数原发性肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为其首发症状,如转移到肺则有胸闷、胸痛;转移到脑则有头痛、头晕等。体检时应注意肿块的位置、质地、结节及活动度,以便确定肿块是否位于肠系膜及其性质。一般肠系膜肿瘤活动度较大,且左右活动度大于上下活动度,有研究将肿块的横向活动性作为肠系膜肿瘤的一大特点。但触诊肿块活动与否并无助于鉴别肿瘤的良恶性。生长于肠系膜边缘的恶性肿瘤,如未发生粘连浸润,其活动度较大,反之位于肠系膜根部的良性肿瘤,如体积较大或继发感染引起粘连,触诊时可较固定。所以肿块活动性大小主要取决于肿瘤的生长部位。

2.病理分型
根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式,可分为四种类型:腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。

肠系膜肿瘤有一部分表现为急腹症症状和体征,有人主张将肠系膜肿瘤分为潜在型、腹块型和急腹症型。由于肠系膜肿瘤瘤体牵拉可引起急性肠扭转,继发感染,破溃的瘤体可致腹膜炎,浸润肠管可致肠穿孔、出血等,文献报道有并发肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠穿孔、破溃致腹膜炎、继发感染和消化道出血者等。另外,乙状结肠系膜囊肿、回肠系膜囊肿、肠系膜根部巨大囊肿同解剖部位相近或因肿瘤自身重量下坠粘连固定于盆腔或因巨大肿瘤向下延伸,易使肠系膜囊肿误诊为卵巢囊肿,当囊肿继发感染时易使人联想到卵巢囊肿蒂扭转,文献报道肠系膜囊肿误诊为卵巢囊肿者达19%。同时,也有文献报道肠系膜肿瘤误诊为急性阑尾炎或阑尾周围脓肿者。

腔内型:最常见,占65%。肿瘤向肠腔内突入生长,其基底多较宽,因不受解剖的限制,有时生长可达较大体积。

临床上遇到无症状的或伴腹部出现横向活动性肿块伴有局部隐痛或胀痛或肠梗阻,影像学检查显示为与肠管关系密切的外在性肿物应考虑有肠系膜肿瘤的可能。可以选择小肠造影、B超及穿刺细胞学等检查来确定诊断。但由于本病少见,起病隐匿,且缺乏特异性的症状及体征,给本病的诊治带来了一定困难,尽管影像学的发展为其诊断提供了客观依据,但诊断符合率仍低于30%。近年来腹腔镜较多地应用于临床,进一步提高肠系膜肿瘤的确诊率。对于成人患者,如病程较短且伴有食欲减退、消瘦、乏力等病史,肿块较硬,表面不平并有明显压痛,且移动性较差者,应多考虑为恶性肿瘤。须及时果断的剖腹探查并取活检以明确诊断,以免贻误治疗时机,影响预后。

壁内型:约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小,很少超过4cm,一般不引起任何症状,多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。

目前尚无相关资料。

腔内外型:约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时,亦向肠腔外扩张,体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大,可呈哑铃状肿物,故亦称哑铃型。

对于术前未能确诊者,术中冰冻病理检查是必须的。

腔外型:最少见,仅占8%。多数体积较大,肿瘤中央常有坏死及出血。

1.X线钡餐检查
可显示肠管受压移位等表现,如有钙化可能是畸胎瘤,钡剂灌肠造影可区分肠内肠外,可显示肿瘤的大小、部位、密度,以及肠管侵犯情况,有助于确定是否为肠外肿块,有时肠系膜恶性肿瘤侵入肠壁时,则可出现肠壁僵硬、黏膜皱襞增粗或中断、钡剂通过缓慢等现象;

小肠平滑肌瘤可发生恶变,据报告,约有15%~20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。

2.B超检查
可显示腹腔肿块及区别囊实性。肠系膜囊肿见液性暗区,边界回声清晰,并有明显包膜回声及后方增强效应。良性肿瘤包膜清晰完整,内部呈现均匀稀少的低回声区,有时或部分为无声区,如脂肪瘤、纤维瘤和神经鞘瘤等。恶性肿瘤包膜回声区或有或无,内部回声强弱不一,分布不均,并有形态不规则的无回声区。

早期无特异性临床表现,有时出现腹痛,多能自行缓解,易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血,慢性小肠梗阻,腹部肿块,肠套叠等。

3.CT检查
可直接了解肿块的大小、质地、边界和毗邻关系,可清楚的显示周围组织器官是否被侵犯,特别是肠管与肿块的关系,对术前诊断十分有益,并可用来随访评价治疗效果及了解是否复发。肠系膜肿瘤术前诊断正确率为9.38%~40.2%。

1.消化道出血
较常见,约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡,或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现,一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血,有时也可反复发作,甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术,以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便,除位于近端空肠的平滑肌瘤外,一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后,出血可停止,但可再次出血,如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃,引起腹腔积血。

4.腹腔镜检查 既可确定肿块的位置,又可取活检确定肿瘤的性质。

2.腹痛
较常见,可呈现间歇性隐痛或钝痛,逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周,有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时,可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解,常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病,造成诊断上的延误。

1.慢性细菌性痢疾
一般有急性痢疾病史,多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌,抗菌治疗有效。

3.腹块
临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点,腹块早期不易觉察,只有当肿块生长到较大时才易触及,往往活动度大,可随肠系膜根部垂直的方向推动,有的甚至
可向全腹腔移行,质地较硬,伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段,而非肿瘤本身,此类肿块常为椭圆形,而且常随腹痛发作而趋明显,随着套入的多少,肿块可变形,时大时小,有时甚至消失,常为腔内型肿瘤所致。

2.结肠血吸虫病
有疫水接触史,常有肝脾肿大,慢性期直肠可有肉芽肿样增生,可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵,孵化毛蚴阳性,直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒,活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。

4.肠梗阻
是腔内型肿瘤的主要表现,症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻,多表现为持续性腹部隐痛不适,阵发性加重,呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠,肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease)
结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现,瘘管形成是其特征,这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜,较深的溃疡,病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。

5.并发内瘘
平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变,往往可穿破肠腔形成内瘘,以腔外型多见。病人可出现腹痛,发热,经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失,而后再长大。

4.溃疡性结肠炎
可表现为发热、腹痛、血便,外周血白细胞增多,结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展,可出现糜烂、溃疡、假性息肉,溃疡之间残存黏膜萎缩,晚期有肠腔变窄,结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。

此外,肿瘤亦可穿破入腹腔,导致腹膜炎,但这种情况少见。

1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

小肠平滑肌瘤诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病,如肠结核、出血性肠炎、卵巢肿瘤等。因此,凡腹痛,腹块,尤其是伴有反复消化道出血、贫血,在排除上消化道及大肠疾病后,或有不明原因的慢性不全性肠梗阻,均应想到本病的可能,应进行仔细的小肠插管气钡双对比造影,小肠镜检查,血管造影和核素扫描,必要时作CT检查,以明确诊断。

2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。

诊断:

3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查
不失为诊断和治疗的有效手段,对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例,应积极剖腹探查,防止漏诊。

目前尚无相关资料。

1.血常规 病人可有小细胞性贫血。

2.大便隐血试验 阳性。

3.组织病理学检查
可在肠镜或腹腔直视下钳取病变组织进行组织病理学检查,有较大有诊断价值。

1.X线检查
钡剂肠道造影检查虽是目前诊断小肠肿瘤的常用方法,但阳性率不高,常因口服大量钡剂使小肠造影重叠而影响检查结果。小肠气钡双对比造影可用于观察肠黏膜的细致结构及异常改变。小肠气钡灌注特别是分段造影检查有助于检出小肠肿瘤,较常规钡餐检查优越。表现特点为:

边界清楚的圆形或结节样肿块,充盈缺损。

脐样或牛眼样龛影。

肠管“3”字征。

黏膜部分消失,部分呈弧形或横形展开。

肿瘤组织块影。

另外可有:局部钡剂不同程度受阻;局部肠腔狭窄;肠管或周围器官受压移位;近端肠腔不同程度扩张。

2.肠镜检查
小肠平滑肌瘤以空肠多见,近端空肠可用小肠镜检查,并可做活检以明确诊断;末端回肠可行结肠镜检。两者只能检查部分小肠段。

3.选择性肠系膜血管造影
平滑肌来源的肿瘤,血管都较丰富,因此消化道出血是小肠平滑肌瘤最常见的症状,约50%的病人可有消化道出血。对于不明原因的消化道出血施行肠系膜血管造影,寻找出血部位,对较早确诊本病具有一定意义。具体表现可有造影剂外溢、早期静脉充盈、可见肿瘤血管,具有定位及定性诊断价值。

4.放射性核素扫描
99mTc显像法对于消化道出血检出率高,出血速度仅为0.05~0.1ml/min时,即可检出放射性核素从血管溢入肠腔,但此法定位率差。

5.B超检查
饮水前后超声检查可见中等回声肿物,可了解肿瘤大小、部位、有无包膜及均质与否。

6.CT扫描
对于肠梗阻,CT表现为肠管积气扩张及实性占位性病变;肿瘤引起的肠套叠的CT典型表现为靶征和彗星尾征。

7.腹腔镜检查
可直接观察腹块,进行病理活检,对确诊本病有一定价值,但由于是创伤性检查,有一定并发症,故其运用受到限制。

8.剖腹探查
不失为诊断和治疗的有效手段,对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例,应积极剖腹探查,防止漏诊。

1.肠结核
肠结核可有腹痛、腹泻或便秘、肿块等表现,有时易被呈认为肿瘤,但肠结核多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核。胃肠X线钡剂检查显示回盲部有激惹、充盈缺损或狭窄等征象,纤维结肠镜检查病变部位有溃疡、僵硬、狭窄等表现,活检可发现典型结核病变——干酪样肉芽肿,抗结核治疗常有效,均可与小肠肿瘤鉴别。

2.克罗恩病
亦可表现为腹痛、腹泻、腹部包块及消瘦、贫血、发热等。胃肠X线钡造影检查显示有肠腔狭窄,管壁僵硬,钡影呈条状即线样征,病变呈节段性分布,以末端回肠和右侧结肠最多见,结肠镜检查可见到病变呈节段性分布,两病灶之间的黏膜完全正常,病变处黏膜呈卵石样,或为裂隙状溃疡。慢性病例可见肠腔狭窄、炎性息肉,黏膜活检有时可发现非干酪样肉芽肿。以上可与之鉴别。

3.继发性小肠恶性肿瘤
比较常见,黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤,乳腺癌转移至小肠亦很常见。其他如子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌和肾癌等也可直接侵及小肠或通过腹膜后淋巴结直接侵及十二指肠,鉴别主要有赖于积极进行系统检查,发现原发癌,如影像学检查(X线、B超、CT等)及内镜检查加组织学活检等,必要时可行剖腹探查。

1.消化道出血 较常见,约一半左右的病人有消化道出血。

2.肠梗阻
一般为慢性不完全性肠梗阻,多表现为持续性腹部隐痛不适,阵发性加重。

3.内瘘
是腔外型平滑肌瘤常见的并发症。多因平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变穿破肠腔而形成。病人可出现腹痛,发热,经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失,而后再长大。

4.腹膜炎 此外,肿瘤亦可穿破入腹腔,导致腹膜炎。

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