肝脏血管瘤,肝海绵状血管瘤

发病原因

发病原因

肝脏血管瘤的发病原因尚没有统一说法。

肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说。

1、 先天性发育异常
肝海绵状血管瘤是一种先天性发育异常或错构瘤,随肝脏的生长而逐渐膨大。

1.发育异常学说
目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常。

2、 内分泌失调 多次妊娠或口服雌激素的女性易于发病。

2.其他学说
毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血、扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化、血管再通后形成血管扩张。

发病机制

发病机制

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚,现有两种不同的认识。

肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大。内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状。

血管畸形
其增长是由于血窦在血流作用下的扩张,血窦有完整内皮细胞,其下有丰富弹力纤维,中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞,间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维,造成内皮细胞不同程度肿胀,甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中,从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。

肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因纤维化而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化、陈旧性血栓机化、玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化。海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在。目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。

肝血管瘤是真性肿瘤
其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用,推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分,可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成;
另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系,外源性如口服避孕药物,内源性如怀孕等,即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子表达阳性率高达78%,VEGF表达越高,
血管内皮细胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤应被视为新生物。

肝血管瘤切面为网眼状,依据其纤维组织多少,可分为以下4型。

病理:肝血管瘤的大小差异很大,小者仅数毫米,大者直径可超过20cm。一般将直径超过10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发,位于肝右叶,且常靠近肝表面,呈膨胀性生长,多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状;镜下观,病变中包含许多大小不等的薄壁静脉腔,内衬单层上皮,腔隙之间有细的纤维隔。

海绵状血管瘤:最常见。一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。切面呈蜂窝状,内充满血液。光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成。瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界。

根据肿瘤中纤维化组织的多少可将其分为4型:

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变。

1.肝海绵状血管瘤
瘤体切面呈蜂窝状,由大小不等的血窦组成,在大的病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常见,临床上所说的肝血管瘤多指此型。

血管内皮细胞瘤:血管内皮细胞增生活跃,易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆。

2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或闭合,纤维组织增多,瘤体质硬。

毛细血管瘤:少见。其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。

3.血管内皮细胞瘤 是源于肝血管内皮细胞的肿瘤,易恶变,此型临床罕见。

本肿瘤生长缓慢,病程较长,病史可追溯到多年以前。根据临床表现分为:

4.肝毛细血管瘤 血管腔狭窄,间隔纤维组织增生是其特点,此型国内少见。

1.无症状型
此型占绝大多数,终身无任何感觉,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时意外地被发现。

临床特征:

2.有症状型 通常肿瘤直径超过4cm以上时,可出现症状。常见的症状有:

1、本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关,瘤体小者可无任何自觉症状,多是在做B超或CT查体时发现的;瘤体大者可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛等不适。

腹部包块:半数以上患者有此体征。包块有囊性感;无压痛,表面光滑或不光滑,软硬不一,随呼吸上下移动,有的在包块部听诊可听到传导的血管杂音。

2、巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝脏肿大等体征,包块表面光滑质地中等,边界清楚,可有触痛,随呼吸上下移动。

胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等。

3、肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能,但自发性破裂者极少,可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。

压迫症状:肿瘤压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏,可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状;等等。

诊断

肝海绵状血管瘤的诊断一般不难,绝大多数可通过无症状、无肝炎史,AFP,结合2个或2个以上的典型影像学表现而确诊。

由于本病多无临床症状,许多病人是在行B超等查体时发现的;如出现临床症状,适当选用B超、CT、MRI等检查方法,明确诊断应无困难。

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适宜食物:产热量高和营养丰富的食物,如瘦肉、鸡、鱼、乳类及豆制品。新鲜蔬菜,芹菜、菠菜、番茄、萝卜、大蒜、鲜竹笋等。海产中的海带、紫菜、海蜇、藻类,伴有习惯性便秘者,要常吃香蕉、柿子、西瓜、香瓜、荸荠、蜂蜜、蜂乳,玉米粉等食物,黑木耳、银耳等。

目前暂无相关资料

不适宜食物:少吃油腻食物,禁忌烟酒,高胆固醇食品,如动物的脑子、脊髓、内脏、蛋黄、贝壳类、软体类(如鱿鱼、墨鱼、鱼子)。

对本病的诊断帮助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高。少数患者有红、白细胞及血小板减少,切除血管瘤后可恢复正常。血象变化在巨大肝海绵状血管瘤病例中较为常见。长海医院肝外科80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中,有半数血红蛋白在1.55mmol/L以下,最低仅0.96mmol/L;有3/4病例的白细胞计数在5.0×109/L以下,最低仅2.2×109/L;有1/3患者血小板计数在100×109/L以下,最低仅40×109/L,上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其贫血和血小板减少可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

食疗方:1、丹参田鸡汤

肝脏海绵状血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查:

[组方] 丹参24克,田鸡250克,红枣4个。

1.超声检查
近70%的血管瘤呈强回声,且内部回声均匀,余者可呈低回声、等回声或混合回声,如有钙化可见强回声后伴声影。彩色多普勒超声检查显示血管瘤内血流信号少见,部分血管瘤可出现中央部血池样充填。

[制法]
选择活田鸡活宰,去肠脏及爪、皮,洗净。丹参、红枣洗净。把全部用料一齐放入锅内,加清水适量,武火煮沸后,文火煮2小时。调味即可。

2.CT扫描
海绵状血管瘤CT平扫表现为低密度,且密度均匀,大的血管瘤病灶中央可见更低密度区,呈星形、裂隙状或不规则形。瘤内偶见钙化,呈圆形或不定形强回声,病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化,随后增强区进行性向中心扩展,延迟扫描病灶呈等密度充填,显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂,可有以下表现:病灶早期呈高密度强化,也有的病灶强化不显著,低于正常肝组织,延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化,延迟扫描也无充填,此类血管瘤管壁很厚,管腔狭小,造影剂难以进入。

[用法] 饮汤食肉。可常服。

3.核素肝血池扫描
对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高,用99mTc标记红细胞,有血流的地方即可显像,血流丰富或淤滞者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有放射性核素浓聚,逐渐增浓,1h后仍不消散,这种缓慢的放射性过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。

2、山楂麦芽饮:

4.MRI检查 表现为长T1长T2信号,T2像呈相对高信号,呈“灯泡征”。

[组方] 生山楂20克,生麦芽10克。

5.肝动脉造影
系一种有创性检查方法,对血管瘤的敏感性及特异性均高,早期注药后2~3s病灶周边即有染色,造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上,造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征,称之为“早出晚归征”。

[制法]
将生山楂切碎,洗净,麦芽洗净,一起放一有盖的茶杯中用开水冲泡,焖2~3分钟后即可。

有人提议,对肝脏海绵状血管瘤的诊断,凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变,应以CT或MRI来验证,结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查,鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤穿刺活检强调用细针,但细针穿刺活检结果表明,约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构,仅以涂片未找到肿瘤细胞等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来,董宝玮等对有安全入路(穿刺针道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺,可得到较大的组织标本,确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置,切割速度快,因此与用20G细穿刺针相比,出血等并发症发生率并无明显提高,在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。

[用法] 取汁当茶饮。可常服。

肝海绵状血管瘤主要与肝癌或肝的其他良性病变相鉴别。原发性肝癌是最常见的肝脏恶性肿瘤,我国发病率很高。故明确在体检、超声中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。

3、田七鳖甲炖瘦肉

1.原发性或转移性肝癌
原发性肝癌多有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高,对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、CT等检查来鉴别,如CT平扫为低密度灶,无包膜边界不清,增强扫描病灶不均匀增强,均支持原发性肝癌,如大病灶中心坏死出血也可致密度不均。转移性肝癌,多为多发,有消化系统原发灶。

[组方] 猪瘦肉120克,田七10克,鳖甲30克,红枣4个。

2.肝棘球蚴病
病人有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验阳性,嗜酸性细胞计数增高。

[制法]
将田七、鳖甲、红枣洗净,猪瘦肉洗净切块。把全部用料一齐放入炖盅内,加开水适量,文火隔开水炖2~3小时,调味即可。

3.肝非寄生虫囊肿
孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔,可能有家族遗传因素。

[用法] 饮汤食肉,可常服。

4.其他
肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤,均少见。前者虽发展也缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。

暂无相关资料。

肿瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状;游离在肝外生长的带蒂肿瘤扭转时,可发生肿瘤坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病例因血管瘤巨大,有动静脉瘘形成,致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。

1、加强体育运动每天坚持运动1小时,活动时心率以不超过170与年龄之差,或以身体微汗,不感到疲劳,运动后自感身体轻松为准,每周坚持活动不少于5天,持之以恒。

2、戒烟限酒长期吸烟酗酒可干扰血脂代谢,使血脂升高。

3、避免精神紧张情绪激动、失眠、过度劳累、生活无规律、焦虑、抑郁,这些因素可使脂代谢紊乱。中老年人不要长期打麻将、下棋,保持心平气和,尽量少生气。

4、饮食上应少食肥甘厚味及辛辣刺激之品,多吃新鲜蔬菜,不要喝酒,平时注意锻炼身体,如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查,及时治疗。

5、要尽量避免引起瘤体增长的因素,如正确对待各种事情,解除忧虑、紧张情绪,避免情志内伤。

1.B超
常作为首选的检查方法,表现为边界清楚的均匀高回声的肿块。大血管瘤可见网状回声不均,有时可见钙化。

2.CT
典型的血管瘤的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块;静脉造影动态CT扫描显示为由周边开始的密度增强,此后逐步向中心充盈,并且与周围肝组织呈等密度。

3.MRI
检测血管瘤的特异性可达92%~100%,血管瘤具有很高的T2信号,而T1强度则与周围相等。

4.放射性核素血池扫描
用99mTc标记的红细胞进行血池扫描,肝血管瘤表现为早期的不充盈,随后由周边开始逐步充盈,填充期延长。此种检查方法的敏感性可达90%,是一种高特异性无创伤的检查。

5.肝动脉造影
对诊断本病准确率高,能显示1~2cm大小的血管瘤。表现为早期造影剂充盈且持续染色,可有特征性的“棉絮团”或“雪树状”样表现。此方法为创伤性检查,临床不作为首选。

6.活组织检查
虽然细针穿刺抽吸细胞学检查相对安全,但常得不出诊断性结论;若使用标准穿刺针,如Menghini或Trucut,则穿刺的危险性增大,且已有穿刺引起致死性出血的报道,因此活检应尽量避免。

7.实验室检查
肝功能多正常,AFP阴性,有的可有全血细胞轻度减少,偶有血清AKP轻度增高者。

肝脏血管瘤需与肝脏恶性肿瘤及其他良性肿瘤相鉴别。

1、肝脏恶性肿瘤:常见症状有用有肝区疼痛、纳差、消瘦、乏力以及不明没钱原因的发热、腹胀、腹泻、黄疸等。

2、原发性肝癌:多合并肝硬化,病情进展快,病程短,AFP常阳性。

3、肝转移癌:常有胃肠道肿瘤等原发病史,不难作出鉴别诊断。在肝脏良性肿瘤方面主要与

4、先天性肝囊肿:病程长,病灶多数为多个,1/3~1/2伴有多囊肾,影像学检查可进一步鉴别。

5、小肝癌:一般是指肿瘤直径小于3cm的肝细胞癌的早期,但国际上还没有统一的诊断标准。

肝脏血管瘤可发生血小板减少症、低纤维蛋白原血症、肝脏肿大、肝囊肿、肝血管瘤破裂等并发症。

1.血小板减少症和低纤维蛋白原血症:少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

2.肝脏肿大:血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

3.肝囊肿:约10%的病人可并发肝囊肿。

4.肝血管瘤破裂:可引起急腹症或内出血症状。

5.瘤体大者可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛。

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